Neuropathie auditive (ANSD) : comprendre le diagnostic et les options de traitement

Entendre un son ne signifie pas forcément le comprendre. Certaines personnes perçoivent les sons mais éprouvent de grandes difficultés à comprendre la parole, surtout dans le bruit. C'est le cas dans la neuropathie auditive, aussi appelée Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD). Cet article, rédigé à partir d'une revue scientifique publiée dans le Journal of Clinical Medicine (De Siati et al., 2020), vous explique ce trouble encore méconnu.

Qu'est-ce que la neuropathie auditive ?

La neuropathie auditive désigne un ensemble de troubles de l'audition dans lesquels le signal sonore est mal transmis entre l'oreille interne et le cerveau, alors que les cellules ciliées externes (celles qui amplifient les sons) fonctionnent normalement.

Concrètement, cela signifie qu'un patient atteint d'ANSD peut :

• Avoir un audiogramme relativement normal (détection des sons préservée)
• Mais rencontrer d'importantes difficultés de compréhension de la parole, en particulier dans le bruit

Ce décalage entre la capacité à détecter les sons et celle à les comprendre est la caractéristique principale de ce trouble.

Où se situe le problème ?

Dans une oreille saine, le son voyage depuis les cellules ciliées internes (qui transforment les vibrations en signal électrique) vers le nerf auditif, puis vers le cerveau. Dans la neuropathie auditive, le dysfonctionnement peut se situer à plusieurs niveaux :

• Les cellules ciliées internes elles-mêmes
• Les synapses (connexions) entre ces cellules et le nerf auditif — on parle alors de « synaptopathie auditive »
• Les fibres du nerf auditif — on parle de « neuropathie auditive » au sens strict

Le problème fondamental est un défaut de synchronisation temporelle du signal nerveux : l'information arrive de manière désordonnée au cerveau, ce qui rend la compréhension très difficile, même si les sons sont perçus.

Quelles sont les causes ?

Les causes de la neuropathie auditive sont variées :

Causes prénatales et néonatales

• Prématurité et séjour en soins intensifs néonataux
• Jaunisse sévère (hyperbilirubinémie) ou manque d'oxygène à la naissance
• Infections maternelles pendant la grossesse (cytomégalovirus, rubéole)
• Malformations du nerf cochléaire

Causes génétiques

• Mutation du gène OTOF (otoferline) : la cause génétique la plus fréquente, responsable d'un défaut de libération du neurotransmetteur à la synapse
• Mutations affectant d'autres protéines essentielles à la transmission nerveuse
• Neuropathies héréditaires comme la maladie de Charcot-Marie-Tooth

Causes acquises

• Médicaments ototoxiques
• Méningite
• Carence en thiamine (vitamine B1)

On estime que la neuropathie auditive représente jusqu'à 10 % des surdités chez l'enfant, et cette proportion monte à 30 % chez les enfants ayant séjourné en réanimation néonatale (De Siati et al., 2020).

Comment diagnostique-t-on une neuropathie auditive ?

Le diagnostic repose sur une combinaison d'examens audiologiques spécialisés :

• Otoémissions acoustiques (OEA) : présentes et normales — signe que les cellules ciliées externes fonctionnent bien
• Potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (PEA/ABR) : absents ou très altérés — signe que la transmission nerveuse est perturbée
• Réflexe stapédien : généralement absent
• Audiométrie tonale : variable, de la surdité légère à profonde
• Audiométrie vocale : scores de compréhension anormalement bas par rapport au seuil tonal

C'est cette combinaison particulière — OEA normales avec ABR anormaux — qui oriente le diagnostic. Des examens complémentaires comme l'électrocochléographie (ECochG) ou l'IRM des voies auditives peuvent aider à préciser le site de la lésion.

Quelles solutions thérapeutiques ?

La prise en charge dépend de la sévérité du trouble et du site de la lésion :

Les aides auditives conventionnelles

Elles sont indiquées dans les formes légères à modérées. Cependant, leur efficacité est souvent limitée dans la neuropathie auditive car elles amplifient le son sans corriger le défaut de synchronisation temporelle. Certains patients en tirent un bénéfice, d'autres peu ou pas du tout.

L'implant cochléaire

C'est le traitement de première intention dans les formes sévères à profondes, et en particulier lorsque le problème se situe au niveau des synapses (synaptopathies présynaptiques, comme les mutations OTOF). L'implant cochléaire contourne le dysfonctionnement en stimulant directement les fibres du nerf auditif.

Les résultats sont généralement bons, en particulier :

• Chez les enfants implantés précocement
• Dans les formes liées à des mutations OTOF
• Lorsque le nerf auditif est structurellement intact

En revanche, les résultats peuvent être plus limités si la lésion se situe sur le nerf auditif lui-même ou en cas de malformation de ce nerf.

L'accompagnement orthophonique

Qu'il s'agisse d'une prise en charge par aides auditives ou par implant cochléaire, un suivi orthophonique régulier est essentiel pour développer ou maintenir les compétences de communication.

Le cas particulier de la « surdité cachée »

La revue scientifique de De Siati et al. aborde également le concept de hidden hearing loss (surdité cachée) : des personnes dont l'audiogramme est strictement normal mais qui éprouvent de réelles difficultés d'écoute dans le bruit. Ce phénomène pourrait être lié à une atteinte sélective de certaines fibres auditives répondant aux sons forts, sans anomalie des PEA classiques. Il ne correspond pas strictement à la définition de l'ANSD, mais il illustre la complexité du système auditif.

L'approche de Ma Clinique Audio

Chez Ma Clinique Audio, nous sommes sensibilisés à ces formes complexes de surdité. Notre équipe pluridisciplinaire est en mesure de :

• Réaliser un bilan audiologique complet incluant l'ensemble des tests nécessaires au diagnostic
• Orienter vers un médecin ORL ou un centre d'implantation cochléaire lorsque cela est indiqué
• Accompagner les patients dans leur parcours d'appareillage, qu'il s'agisse d'aides auditives conventionnelles ou d'un suivi post-implantation
• Travailler en lien avec les orthophonistes pour une prise en charge globale

Si vous ou un proche présentez des difficultés de compréhension de la parole malgré une audition apparemment préservée, n'hésitez pas à consulter. Un bilan audiologique approfondi peut permettre de poser un diagnostic précis et d'adapter la prise en charge.

Référence scientifique

De Siati, R.D.; Rosenzweig, F.; Gersdorff, G.; Gregoire, A.; Rombaux, P.; Deggouj, N. Auditory Neuropathy Spectrum Disorders: From Diagnosis to Treatment: Literature Review and Case Reports. Journal of Clinical Medicine, 2020, 9(4), 1074. https://www.mdpi.com/2077-0383/9/4/1074